Για τη διάγνωση της Νευροϊνωμάτωσης τύπου ΙΙ (ΝF2) έχουν επίσης καθοριστεί κάποια κριτήρια. Η διάγνωση τίθεται όταν υπάρχουν αμφοτερόπλευρα σβανώματα του στατικοακουστικού νεύρου (εγκεφαλικό νεύρο VIII). Εναλλακτικά, η διάγνωση τίθεται όταν υπάρχει συγγενής α΄ βαθμού με τη νόσο και ο εξεταζόμενος έχει ετερόπλευρο σβάνωμα στατικοακουστικού νεύρου και ηλικία κάτω των 30 ή όταν ο εξεταζόμενος έχει συγγενή α΄ βαθμού με τη νόσο και 2 από τα ακόλουθα: μηνιγγίωμα, γλοίωμα, σβάνωμα (όλα τα παραπάνω είναι τύποι όγκων του νευρικού συστήματος), νεανικό καταρράκτη (θόλωση του φακού του ματιού).
Άνθρωποι με τα ακόλουθα χαρακτηριστικά πρέπει επίσης να ελέγχονται για την πιθανότητα να νοσούν από NF2:
- Ετερόπλευρο σβάνωμα του στατικοακουστικού νεύρου, ηλικία κάτω των 30 και ένα από τα ανωτέρω χαρακτηριστικά (μηνιγγίωμα, σβάνωμα, γλοίωμα, νεανικός καταρράκτης)
- Πολλαπλά μηνιγγιώματα (2 ή περισσότερα), ετερόπλευρο σβάνωμα του στατικοακουστικού νεύρου και ηλικία κάτω των 30
- Πολλαπλά μηνιγγιώματα και γλοίωμα ή σβάνωμα ή νεανικός καταρράκτης.